Mitralklappenstenose - Symptome, Diagnostik, Therapie | Gelbe Liste (2024)

Die Mitralklappenstenose ist ein Herzfehler, bei dem die diastolische Ventrikelöffnung durch eine verengte Herzklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer behindert ist. Eine stenosierte Mitralklappe tritt meist als Spätfolge von rheumatischem Fieber auf. Die Symptome richten sich nach dem Schweregrad der Erkrankung und der verbliebenen Klappenöffnungsfläche.

Mitralklappenstenose: Übersicht

ICD-10 Code

Definition

Bei der (ICD-10 I05.0), kurz Mitralstenose, besteht eine Schlussunfähigkeit der Mitralklappe. Sie gehört zu den häufigsten erworbenen Herzklappenfehlern. Eine Verkleinerung der Mitralklappenöffnungsfläche geht mit einer behinderten Füllung des linken Ventrikels während der Diastole einher. Als Reaktion dilatiert der linke Vorhof – mit der Folge von Vorhofflimmern. Zudem leiden die meisten Betroffenen an pulmonaler Hypertonie. Unbehandelt weitet sich die Druckbelastung auf die rechte Herzhälfte aus. Die Kardinalsymptome einer Mitralklappenstenose sind Dyspnoe und ein Facies mitralis. Erstes diagnostisches Leitmerkmal ist ein niederfrequentes Diastolikum in typischem Decrescendo-Format bei der Auskultation. Die therapeutische Intervention reicht je nach Ausprägung der Mitralklappenstenose von konservativer Behandlung bis zum operativen Ersatz der stenosierten Mitralklappe.

Epidemiologie

Die Mitralklappenstenose gehört weltweit zu den häufigsten erworbenen Herzklappenfehlern. Insgesamt erkranken mehr Frauen als Männer.

Bei etwa 60 Prozent aller Patienten mit einer stenosierten Mitralklappe gibt es anamnestische Hinweise auf rheumatisches Fieber. Aufgrund der konsequenten Gabe von Penicillin bei Streptokokkeninfektionen ging die Inzidenz der Mitralklappenstenose in den Industrieländern in den letzten Jahren deutlich zurück. In Entwicklungsländern hingegen ist die rheumatische Endokarditis immer noch die mit Abstand verbreitetste Ursache einer Mitralklappenstenose. Bleibt ein rheumatisches Fieber unerkannt oder wird nicht ausreichend behandelt, erkranken rund 40 Prozent der Betroffenen als Spätfolge an einem Mitralklappenvitium. Die Latenzzeit zwischen der durchgemachten Infektion und dem Auftreten des Klappendefekts beträgt im Schnitt 20 bis 30 Jahre.

Etwa 40 Prozent der Patienten mit Mitralklappenstenose haben zusätzlich eine Aortenklappenstenose.

Ursachen

Wie bereits erwähnt, gehen die meisten Mitralklappenstenosen auf rheumatisches Fieber und einer damit assoziierten Streptokokken-Endokarditis zurück. Im Rahmen dieser Erkrankung verdicken und kalzifizieren die Mitralklappensegel und die Kommissuren und/oder Sehnenfäden verkleben miteinander.

Seltene Ursachen einer Mitralklappenstenose sind:

• Nicht-Streptokokken-Infektionen
• kongenitale Anlagefehler der Mitralklappe bzw. des Klappenhalteapparats (kongenitale Mitralklappenstenosen sind zumeist mit einem Vorhofseptumdefekt kombiniert)
• degenerative Prozesse
• Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Vorhofmyxom
• Thromben

Pathogenese

Physiologisch hat eine Mitralklappe eine Öffnungsfläche zwischen 4 und 5 cm2. Aufgrund entzündlicher oder degenerativer Veränderungen der Sehnenfäden und Klappensegel stenosiert die Herzklappe. Eine Mitralklappenstenose ist als Mitralöffnungsfläche < 2,5 cm2 definiert, die eine hämodynamisch wirksame, mechanische Obstruktion des Blutflusses vom linken Atrium zum linken Ventrikel bedingt. Infolge wird die Füllung des linken Ventrikels während der Diastole behindert und der linksatriale Druck steigt an. Eine reflektorische Tachykardie erhöht den Druckgradienten zwischen Vorhof und Kammer weiter. Im Verlauf dilatiert der Vorhof, der pulmonalvenöse und -kapilläre Druck steigt an und die Lungenarteriolen konstringieren – mit dem Ergebnis einer pulmonalen Hypertonie. Diese kann sich ohne Behandlung auf die rechte Herzhälfte mit Rechtsherzdilatation und Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz ausweiten und/oder zum Lungenödem führen.

Symptome

Leitsymptome einer Mitralklappenstenose sind:

• Dyspnoe: zunächst nur bei Belastung, bei ausgeprägter Stenose auch in Ruhe
• Tachykardes Vorhofflimmern: anfangs paroxysmal, später permanent; meist assoziiert mit einer Tachyarrhythmia absoluta (im fortgeschrittenen Stadium ist die Kombination obligat); Gefahr der Thrombenbildung
• Facies mitralis mit peripherer Zyanose: typisches Mitralgesicht mit rötlich-lividen Wangen und Lippenzyanose bei Patienten mit langjähriger Mitralklappenstenose

Weitere Symptome sind allgemeine körperliche Schwäche, Leistungsabfall, schnelle Ermüdbarkeit, pectanginöse Beschwerden, Dyspepsie, Inappetenz, Schwindel und Palpitationen.

Bei pulmonaler Stauung leiden die Patienten an Orthopnoe und nocturnalem Husten (Asthma cardiale). Ferner kommt es zu Hämoptyse oder Hämoptoe. Im Sputum finden sich mitunter hämosiderin-beladene Makrophagen. Diese sogenannten Herzfehlerzellen sind eine Folge von Gefäßrupturen bei pulmonalvenöser Druckerhöhung.

Auf eine Rechtsherzbelastung deuten unter anderem periphere Ödeme, Proteinurie, Aszites sowie verdickte Hals- und Zungengrundvenen als Zeichen einer Nieren-, Leber- und/oder Venenstauung.

Komplikationen

Nicht selten sind thrombembolische Ereignisse Erstmanifestationszeichen einer Mitralklappenstenose. Dazu gehören ischämische Zerebralinsulte, Embolien der peripheren Gefäße in den Extremitäten und Mesenterialinfarkte.

Diagnostik

Erste diagnostische Hinweise auf eine Mitralklappenstenose geben die Anamnese, Klinik und körperliche Untersuchung. Zur Sicherung der Diagnose und zum Ausschluss kardialer Komorbiditäten folgen eine Echokardiographie und Koronarangiographie, ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Röntgenbild des Thorax.

Auskultation

Die Auskultation ist Basis der Diagnose einer Mitralklappenstenose. Typische Befunde sind:

• lauter erster Herzton
• Mitralöffnungston in der frühen Diastole
• „rumpelndes“ niederfrequentes Diastolikum mit Decrescendo-Charakter (Punctum maximum im fünften Intercostalraum (ICR) links medioklavikulär oder in Linksseitenlage über beziehungsweise nahe dem Apex)
• präsystolisches Crescendo-Geräusch (fehlt bei Vorhofflimmern mit Arryhthmia absoluta)

Der Schweregrad einer Mitralklappenstenose korreliert nicht unbedingt mit der Lautstärke des Diastoliku*ms. Dennoch kann dieser relativ gut am Zeitintervall zwischen dem zweiten Herzton und dem Mitralöffnungston bestimmt werden. Je kürzer das Intervall, umso enger ist die Mitralklappenöffnungsfläche. Ein gerade noch wahrnehmbarer Zeitabschnitt von 0,08 s spricht für eine sehr ausgeprägte Mitralklappenstenose.

Echokardiographie

Neben der Auskultation bildet die Doppler-Echokardiographie einen weiteren Eckpfeiler in der Diagnostik der Mitralklappenstenose. Damit lassen sich die Strukturen der stenosierten Klappe beurteilen und der hämodynamische Schweregrad abschätzen. Morphologische Veränderungen sind beispielsweise:

• „Doming“ des vorderen Mitralsegels
• Unbeweglichkeit des posterioren Mitralsegels
• Klappenkalzifizierung
• Dilatation des linken Vorhofs

In der parasternalen kurzen Achse sollte die Mitralöffnungsfläche direkt im 2D-Bild planimetriert werden.

Das Profil der Mitralklappen-Flussgeschwindigkeit wird am besten im Vierkammerblick registriert. Damit können der mittlere transmitrale Druckgradient und die Mitralöffnungsfläche (über die Pressure-Half-Time, PHT) erfasst werden.

Cave: Die PHT birgt unter speziellen klinischen Bedingungen das Risiko von Fehlinterpretationen, vor allem bei:

• gleichzeitiger Aorteninsuffizienz
• abnormer Compliance des linken Atriums oder linken Ventrikels
• Zustand unmittelbar nach Valvuloplastie
• Kunstklappen

Liegt eine Trikuspidalklappenregurgitation vor, ist die echokardiographische Bestimmung des transtrikuspidalen Druckgradienten möglich. Nach Addition des geschätzten rechtsatrialen Drucks auf den systolischen pulmonalarteriellen Druck kann auf eine begleitende pulmonale Hypertonie geschlossen werden.

Eine Belastungs-Echokardiographie ist mitunter bei Therapieentscheidungen (Intervention bei mittlerem transmitralen Gradienten > 15 mmHg, systolischer Pulmonalarteriendruck > 60 mmHg) indiziert. Im Einzelfall können damit auch diskordante Befunde verifiziert werden.

Transmitraler Druckgradient

Der transmitrale Druckgradient hängt vom Quadrat des transmitralen Blutflusses und der diastolischen Füllungszeit ab. Mit zunehmendem Blutfluss (etwa unter Belastung, Stress, Fieber, Anämie und Schwangerschaft) oder bei abnehmender diastolischer Füllungszeit (zum Beispiel bei Vorhofflimmern), kann der transmitrale Druckgradient schrittweise oder abrupt ansteigen. Folgereaktionen sind unter anderem Leistungsschwäche, schnelle Ermüdbarkeit und Dyspnoe. Übersteigt der mittlere transmitrale Druckgradient 15–20 mmHg, entwickeln die Betroffenen ein Lungenödem.

Klassifikation

Die Klassifikation der Mitralklappenstenose erfolgt echokardiographisch nach Mitralklappenöffnungsfläche und mittlerem diastolischen transmitralen Druckgradienten:

• physiologische Situation: Klappenöffnungsfläche 4–5 cm2, mittlerer diastolischer transmitraler Druckgradient < 5 mmHg
• leichte Mitralklappenstenose: Klappenöffnungsfläche 1,5–2,5 cm2, mittlerer diastolischer transmitraler Druckgradient 5-10 mmHg (entsprechend NYHA I-II)
• moderate Mitralklappenstenose: Klappenöffnungsfläche 1–1,5 cm2, mittlerer diastolischer transmitraler Druckgradient 10–15 mmHg (entsprechend NYHA I-III)
• schwere Mitralklappenstenose: Klappenöffnungsfläche ≤ 1 cm2, mittlerer diastolischer transmitraler Druckgradient > 15 mmHg (entsprechend NYHA I-IV)

EKG

Im EKG sind bei einer Mitralklappenstenose nachstehende Befunde möglich:

• P-mitrale (verlängerte doppelgipflige oder biphasische P-Zacke nach linksatrialer Dilatation)
• Vorhofflimmern, Vorhofflattern
• paroxysmale Tachyarrhythmia absoluta
• Sokolow-Lyon-Index > 1,05 mV (RV1/2 + SV5/6) als Zeichen der Rechtsherzhypertrophie
• Lageveränderung als Steiltyp bzw. Rechtstyp bei ausgeprägter Mitralklappenstenose

Röntgen-Thorax

In der Röntgen-Thorax-Darstellung sieht man oft eine verstrichene bzw. vergröberte Herztaille infolge der linksatrialen Dilatation und einer Vorbuchtung des linken Herzohrs.

Die typische, im Röntgenbild sichtbare Mitralkonfiguration hat eine Herzsilhouette, die einem stehenden Ei ähnelt. Dieser Effekt resultiert aus der Kombination von dilatiertem linkem Vorhof, prominenten Pulmonalarterien und Rechtsherzhypertrophie.

In der Seitenaufnahme zeigen sich bei Rechtsherzhypertrophie ein eingeengter Retrosternalraum sowie eine Verlagerung des mit Breischluck kontrastierten Ösophagus nach dorsal.

Verbreiterte Lungenhili weisen auf eine pulmonale Stauung hin.

Bei einem interstitiellen Lungenödem sind im rechten Basalfeld oft dichte, horizontale Streifen als sogenannte Kerley-B-Linien erkennbar.

Linksherzkatheteruntersuchung

Die Linksherzkatheteruntersuchung dient zur direkten Beurteilung von:

• Mitralklappenfunktion
• Mitralklappenöffnungsfläche
• Druckgradient über der Stenose
• linksventrikulärem Druck
• Pulmonalarteriendruck
• Lungenkapillaren-Verschlussdruck (Wedge-Druck mittels Pulmonaliskatheter)

Ferner kann eine begleitende Koronarstenose ausgeschlossen werden.

Rechtsherzkatheteruntersuchung

Bei der Rechtsherzkatheteruntersuchung fällt unter ergometrischer Belastung eine pulmonale Druckzunahme auf, die über das übliche Maß hinausgeht.

Koronarangiographie

Die Koronarangiographie ist präoperativ vor einer Mitralklappenvalvuloplastie oder einem operativen Klappenersatzverfahren indiziert, um eine koronare Herzkrankheit (KHK) auszuschließen.

Therapie

Eine spezifische medikamentöse Therapie der Mitralklappenstenose ist nicht möglich. Deshalb gibt die aktuelle Leitlinie keine spezifischen medikamentösen Empfehlungen. Begleitpathologien müssen hingegen selbstverständlich behandelt werden. Dazu gehören beispielsweise:

• diuretische Behandlung und Flüssigkeitsrestriktion bei Volumenretention
• Gabe von Betablockern, Digitalisglykosiden oder Verapamil zur Frequenznormalisierung bei tachykardem Vorhofflimmern
• orale Antikoagulation bei paroxysmalem oder permanentem Vorhofflimmern sowie Zustand nach einem embolischen Ereignis (Ziel-INR 2,5-3,5)
• Antibiotika im Rahmen einer Endokarditisprophylaxe bei fieberhaften Infekten

Für Patienten mit Mitralklappenstenosen im Sinusrhythmus ohne anamnestische embolische Ereignisse empfiehlt die Europäische Gesellschaft für Kardiologie ab einem Vorhofdurchmesser von 50-55 mm oder mit Nachweis eines dichten Spontankontrastes, in der echokardiographischen Untersuchung eine Antikoagulation (INR 2-3) zu erwägen (Empfehlungsgrad IIb – Evidenzniveau C). Überzeugende Daten hierzu liegen allerdings nicht vor.

Cave: ACE-Hemmer (Angiotensin Converting Enzyme) und andere Nachlastsenker sind bei einer Mitralklappenstenose wegen des Risikos einer Kreislaufdekompensation kontraindiziert.

Mitralklappenvalvuloplastie

Die Mitralklappenvalvuloplastie wird auch als perkutane Mitralkommissurotomie oder Mitralvalvulotomie bezeichnet. Darunter versteht sich ein interventionelles Verfahren, mit dem die verklebten Ränder der Segelklappen über einen Ballonkatheter gesprengt und aufgetrennt werden.

Eine Mitralklappenvalvuloplastie wird in den letzten Jahren zunehmend zeitiger erwogen. Heute werden bereits asymptomatische Patienten mit einer Mitralöffnungsfläche < 1,5 cm² (besser < 1,0 cm²/m²) operiert. Bei der Auswahl geeigneter Patienten sind echokardiographische Kriterien mitentscheidend.

Die Rate an lebensbedrohlichen Komplikationen im Rahmen einer Mitralklappenvalvuloplastie wird bei einem erfahrenen Operateur auf unter 1 Prozent geschätzt. Zu den häufigsten Komplikationen gehören:

• größerer Vorhofseptumdefekt (< 5 Prozent mit dem Inoue-Ballon)
• schwere Mitralklappeninsuffizienz (2–10 Prozent)
• Ventrikelperforation
• Thromboembolie

Indikationen

Die Indikationen zur Mitralklappenvalvuloplastie bei mindestens mittelschwerer Mitralklappenstenose mit einer Mitralklappenöffnungsfläche < 1,5 cm² richten sich nach der Beschwerdesituation.

Bei symptomatischen Patienten ist eine Mitralklappenvalvuloplastie indiziert, wenn:

• die Klappenmorphologie geeignet erscheint,
• keine linksatrialen Thromben bestehen,
• die Insuffizienz höchstens leicht ist,
• keine zusätzlichen Operationsindikationen (weitere schwere Herzklappenvitien, revaskularisierungsbedürftige KHK) vorliegen.

Bei asymptomatischen Patienten ist eine Mitralklappenvalvuloplastie bei pulmonalem Hypertonus in Ruhe (systolischer Pulmonaldruck > 50 mmHg) oder unter Belastung (systolischer Pulmonaldruck > 60 mmHg) sowie einem mittleren Gradienten in Ruhe (> 15 mmHg) zu erwägen, außerdem bei:

• geeigneter Klappenmorphologie,
• Ausschluss linksatrialer Thromben,
• höchstens leichter Mitralinsuffizienz,
• Fehlen von zusätzlichen operationswürdigen kardialen Erkrankungen (weitere schwere Herzklappenvitien, revaskularisierungsbedürftige KHK).

Mitralklappen-Kommissurotomie und Klappenersatzverfahren

In Situationen, die gegen eine Mitralklappenvalvuloplastie sprechen, sollte bereits frühzeitig an eine alternative chirurgische Intervention (Kommissurotomie/Klappenersatz) gedacht werden. Das heißt:

• für leicht symptomatische Patienten (NYHA II) mit einer hämodynamisch schweren Mitralklappenstenose (Klappenöffnungsfläche < 1 cm²) oder
• für erheblich symptomatische Patienten (NYHA III–IV) mit einer hämodynamisch weniger fortgeschrittenen Mitralklappenstenose (< 1,5 cm²).

Indikationen

Kommt eine Mitralvalvuloplastie aus bestimmten Gründen nicht in Frage, ist eine chirurgische Kommissurotomie oder ein Mitralklappenersatzverfahren empfohlen:

• bei erheblich symptomatischen Patienten (NYHA III–IV) mit einer Mitralklappenöffnungsfläche < 1,5 cm² oder
• bei gering oder nicht symptomatischen Patienten (NYHA I–II) mit einer Mitralklappenöffnungsfläche < 1 cm².

Prognose

Die Prognose einer Mitralklappenstenose ist abhängig vom hämodynamischen Ausmaß der stenosierten Klappenöffnung sowie von progredienten ventrikulären Schäden und weiteren Herzvitien. Generell ist die Prognose aber besser als bei anderen Herzklappenvitien.

Bei etwa 38 Prozent der Patienten mit Mitralklappenstenose kommt es invasiven und echokardiographischen Studien zufolge zu einer durchschnittlichen Abnahme der Klappenöffnungsfläche um 0,3 cm² pro Jahr.

Bei beschwerdefreien oder nur minimal symptomatischen Patienten liegt die 10-Jahres-Überlebensrate über 80 Prozent. Bei 60 Prozent dieser Patienten bleiben die Symptome gleich. Mit zunehmender Symptomatik verschlechtert sich die Letalitätsrate. Dann beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate nur noch bis zu 15 Prozent. Bei einer stenose-assoziierten schweren pulmonalen Hypertonie sinkt die mittlere Überlebensdauer auf drei Jahre.

Die mittlere Überlebensrate nichtoperierter Patienten trotz gestellter OP-Indikation liegt nach fünf Jahren bei etwa 40 Prozent. Zu den häufigsten Todesursachen zählen die Rechtsherzinsuffizienz, ein aus der linksatrialen Druckerhöhung resultierendes Lungenödem sowie Embolien.

Interventionelle chirurgische Verfahren steigern die 5-Jahres-Überlebensrate auf über 80 Prozent. Die Operation birgt jedoch ein eigenes Letalitätsrisiko. Dieses liegt – abhängig von der Methode und Studie – zwischen 1 und 5 Prozent. Dabei ist das Risiko bei einer Mitralklappen-Kommissurotomie geringer als das bei einem Mitralklappenersatzverfahren.

Prophylaxe

Einer Mitralklappenstenose kann nicht sicher vorgebeugt werden. Ein rechtzeitiger und konsequenter Antibiotika-Einsatz bei Streptokokkeninfektionen kann eine durch rheumatisches Fieber bedingte Endokarditis aber verhindern – und somit einer Mitralklappenstenose rheumatischer Genese entgegenwirken.

Hinweise

Schwangere Patientinnen mit einer Mitralklappenstenose erfordern ein besonderes Therapie-Management. Der transmitrale Druckgradient nimmt infolge des erhöhten Herzzeitvolumens im zweiten und dritten Schwangerschaftstrimester zu. Bei einer Mitralöffnungsfläche < 1,0 cm²/m² Körperoberfläche besteht ein hohes fetales Risiko, insbesondere für Lungenödem, Arrhythmien und retardiertes Wachstum.

Bei Symptomen oder einem dopplerechokardiographisch bestimmten systolischen pulmonalarteriellen Druck > 50 mmHg sind Betablocker wie Atenolol und Metoprolol und/oder Diuretika die Mittel der Wahl. Bei fortbestehender hämodynamischer Instabilität sollte eine Mitralklappenvalvuloplastie durchgeführt werden.

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